一.概述
1.又称钙化上皮瘤,是源自向毛囊的毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤;
2.其发生与编码β-连环蛋白的CTNNB1基因突变有关,其导致了细胞异常的分化和增殖
3.多见于女性,通常在儿童期或青年期发病,发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。毛发部位多见。
4.本病可恶变为毛母质癌,恶变率约为2.6%。本病不遗传,但少数有家族史。
5.常单发,偶多发,椭圆形(与身体长轴一致),多为无痛性结节,增生缓慢,多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。
6.多位于真皮深部与皮下脂肪交界处,常伴有钙质沉着,触感质硬坚实,呈不规则状,多与皮肤相粘连,但活动度较好
7.多有包膜且包膜完整
8.内部及周边大多血流丰富,钙化多者可血流稀少。
二.临床症状
无痛性肿物,位于皮内或皮下,通常单发。
三.超声表现
1.位置:肿物位于皮下,该肿瘤位于真皮层及皮下层内,与皮肤层分界不清。
2.形态:多呈椭圆形,形态规则。
3.声晕:可有低回声晕。
4.回声:内呈低回声,多伴有钙化,呈斑点状或片状钙化,是其特征性表现
5.血流:内部和周边可见血流信号。
6.多位于皮下,多为实性不均质回声,有完整包膜或有部分包膜,内部可有大小不等的强回声,后方回声衰减;少数肿块可无实质回声。
7.彩色多普勒表现多数瘤体内部及周边可见丰富血流信号,瘤体较小及弧形钙化类型瘤体内部则血供稀少。
8.频谱多普勒表现因毛母质瘤瘤体内血管细小,频谱显示困难。
四.超声分型
(根据病灶内钙化的有无)
1.实质有钙化型:
(1)二维声像图表现
①真皮深部与皮下脂肪交界处低回声;
②边界清晰;
③多数呈椭圆形,周边可见低回声包绕;
④内部回声不均匀,其中伴有点状、斑片状强回声或弧形强回声。
(2)CDFI:瘤体内及周边可探及丰富的血流信号(多数毛母质瘤血管丰富,周围被小动脉包绕);或仅于周边探及血流信号;也可无血流信号。
2.实质无钙化型
(1)二维声像图表现
①真皮深部与皮下脂肪交界处低回声;
②边界清晰;
③多数呈椭圆形,与身体长轴一致;
④内部回声均匀。
(2)CDFI:瘤体内及周边可探及丰富的血流信号(多数毛母质瘤血管丰富,周围被小动脉包绕);或仅于周边探及血流信号;也可无血流信号。
五.瘤体内钙化模式分三型
1.Ⅰ型瘤体呈低回声内见散在钙化强回声(微石症样),
声像图表现为低回声结节,边界清晰,形态规则,多有完整包膜低回声,内部回声不均匀,可见散在分布细点状强回声(直径3mm左右),后方回声轻度衰减或略有增强;
2.Ⅱ型瘤体呈低回声内见斑块状强回声(钙化岛),声像图表现为皮下低回声结节,边界清晰,结节内可见粗大强回声斑,后方回声衰减,钙化斑直径3mm;
3.Ⅲ型瘤体呈宽大弧形钙化强回声伴声影(宽大弧形钙化),声像图表现为皮下弧形或线状强回声带,后方伴宽大声影,致使结节后半部及后缘部分显示不清。
六.鉴别诊断
1.皮脂腺囊肿:多呈囊性,内部可见细小的点状强回声,囊肿后方回声可增强,典型者可表现无回声条管状结构与低回声肿块相连,并向皮肤方向延伸,CDFI:其内及周边无血流信号。
2.表皮样囊肿:多位于皮下,与皮肤无粘连,表面皮肤正常。超声见皮下规则椭圆形囊性团块,其内为均匀低回声,可见散在分布的短棒样极低回声,CDFI:其内及周边无血流信号。
3.淋巴结:其位置往往较毛母瘤深。普通炎症时肿大的淋巴结内部结构显示清晰,并可见淋巴门;淋巴结结核或肿瘤转移时肿大的淋巴结内部结构显示不清晰,淋巴门遭破坏,并且常伴有液化或钙化,但病变的淋巴结体积往往较毛母质瘤大,而且超声检查过程中可参考临床病史。
女,12岁,颈后肿物
女,67岁,下颌肿物
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